عوارض کلیه پلی کستیک چیست ؟

بیماری کلیه پلی کیستیک، شایعترین اختلال ژنتیکی کلیه است  که احتمالاً هرگز از آن نشنیده اید. بیماری کلیه پلی کیستیک نوع غالب اتوزومال (ADPKD) شایع ترین اختلال ژنتیکی کلیه و نارسایی کلیه در بزرگسالان است.

پلی کیستیک کلیه

در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، جهش در یک یا دو ژن منجر به رشد و پیشرفت تدریجی کیست در کلیه ها می شود و باعث کاهش عملکرد کلیه می شود. اگر یکی از والدین مبتلا به این بیماری باشد، فرزندان تا 50٪ احتمال ارث بردن این ژن دارند کیست ها مانند بالون های پر از آب، در کودکی از اندازه کوچک شروع می شود و به مرور زمان اندازه آنها افزایش می یابد. معمولا، کیست ها تا پیش از دهه سوم عمر، ایجاد مشکل نمی کنند. میانگین سن افرادی که این بیماری در آنها تشخیص داده می شود، 27 سال است. با بزرگ شدن کیست ها، بافت طبیعی کار در کلیه با کیست های بزرگ جایگزین می شود؛ با گذشت زمان، کلیه ها نیز کار نمی کنند. وضعیت حدود نیمی از مبتلایان، به نارسایی کلیه می رسد رود که شاید با دیالیز یا پیوند درمان شود.

سایر عوارض کلیه پلی کستیک

اگرچه از دست دان کلیه، بسیارمهم است؛ اما ممکن است کیست، باعث علائم و عوارض دیگری نیز شود. علائم این بیماری می تواند شامل فشار خون بالا و درد مزمن یا سنگینی در ناحیه پشت، پهلوها و شکم باشد. رشد کیست به معنای رشد کلیه ها به اندازه 5-6 کیلوگرم است. خون در ادرار، عفونت ادراری، سنگ کلیه و عفونت در کیست در افراد مبتلا به کلیه پلی کیستیک، عجیب نیست و همه اینها می توانند بر کیفیت زندگی تأثیر بگذارند. اندامهای دیگر نیز ممکن است درگیر شوند. کیست ها ممکن است در کبد، لوزالمعده و روده نیز رشد کنند و حدود 10٪ مبتلایان، آنوریسم را تجربه می کنند.

چگونه درمان می شود؟

تا همین اواخر، درمان کلیه پلی کیستیک به تشخیص زودرس، کنترل فشار خون، اقداماتی در سبک زندگی از قبیل ترک سیگار، کنترل وزن و رژیم غذایی، مصرف آنتی بیوتیک برای عفونت ها، مسکن برای درد و مدیریت اختلال عملکرد کلیوی از طریق دیالیز و پیوند انجام می شد. اما هیچ یک از این روش های درمانی به طور مستقیم رشد کیست را کند نکردند. اما در اوایل سال 2019، تولواپتان در طرح مزایای دارویی قرار گرفت. تولواپتان که به صورت قرص مصرف می شود، با مسدود کردن هورمونی به نام وازوپرسین، رشد کیست را کند می کند. وازوپرسین در تحریک تشکیل کیست بسیار مهم است. به این ترتیب، تولواپتان زمان نارسایی کلیه را طولانی تر می کند. تولواپتان ممکن است دیالیز یا نیاز به پیوند را برای شش تا نه سال برای به تأخیر بیندازد؛ خصوصاً در صورت شروع زود هنگام بیماری کلیه پلی کیستیک.